A amiloidose é uma doença rara (afeta 8 em cada 1 milhão de pessoas), progressiva e geralmente incurável, que ocorre quando há acúmulo, ao redor dos vasos sanguíneos, de pedaços de proteínas dobrado em uma configuração altamente estável. Essas proteínas que são produzidas na medula óssea em comsequencia a uma série de doenças, o que torna a amiloidose não uma doença em si, mas uma manifestação de outra doença.
TIPOS DE AMILOIDOSE
- Amiloidose primaria(AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas, que é produzida em excesso por células imunológicas. Geralmente esta associada a uma doença da medula óssea, o Mieloma múltiplo.
- Amiloidose secundaria(AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processo inflamatorio. muito observada em pessoas portadora de doenças inflamatorios.
- Amiloidose Hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide. A identificação da proteína envolvida é importante para prever suas possíveis complicações, tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.
DIAGNÓSTICO
Após a suspeita clínica, pode ser realizada a pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou na urina, que serve como exame de rastreamento. Depois disso, são realizadas biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e medula óssea para confirmação do diagnóstico.
TRATAMENTO
Não há cura. os objectivos do tratamento, apartir do diagnóstico, são reduzir ou diminuir a produção do amilóide, eliminar depósitos, aliviar ou curar a doença de base e tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos.
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